肺部管理

杜氏综合症患者通常在走路时不会出现呼吸困难或咳嗽的症状。但随着年龄的增长和咳嗽肌肉的减弱，你可能会因为无效的咳嗽而面临胸部感染的风险。之后，支持呼吸的肌肉也会减弱，你可能会在睡眠中出现呼吸问题。让你的神经肌肉团队知道你是否有头痛或早晨疲劳的症状非常重要，因为这些可能是在睡眠中呼吸过浅的迹象，表明需要对睡眠进行研究。

如果你的咳嗽正在减弱，使用让咳嗽变得更有效率的设备就显得尤为重要，尤其是当你在不舒服的时候。一项睡眠研究评估了你在睡觉时的呼吸状况。如果你的氧气水平在睡眠时太低了的话，你将需要使用双向气道正压呼吸机(BI-PAP)来帮助改善你在睡觉时的呼吸。随着年龄的增长，你可能会发现白天的呼吸也需要帮助。

计划好的积极的呼吸护理方案是有必要的，并应基于密切监测、预防问题放生和在需要时进行早期干预。您的肺部团队应该包括一个医生(肺科医生)和在评估杜氏患者的呼吸方面经验丰富的呼吸治疗师。他们的治疗目标通常包括实施扩大肺部容积和保持胸壁肌肉柔韧的技术(肺容积补充)，人工和机械地辅助咳嗽从而有效清除气道，以及提供无创或有创的夜间和日间通气支持。

检测及预防(图10)

从确诊杜氏综合征开始，你应该每年都看肺科医生，并在诊断后尽快开始肺功能测试。测试应包括测定用力肺活量(或“肺活量”;一个人能充分而有力地呼出的最大一口气)。尽早开始这些测试将使儿童熟悉这些设备和团队，并评估基线呼吸功能。

当你在没有支撑的时候不能行走时，应至少每六个月进行一次定期的肺部评估。评估应包括肺功能测试，测量肺活量、最大吸气量和呼气压力水平(MIP和MEP你能用尽最大力气吸气和呼气时的压力水平)，以及咳嗽流量峰值(PCF -你的咳嗽强度)。随着时间的推移，这些值的变化将由您的肺部团队确定。

此外，评估还应包括脉搏血氧饱和度测量(SpO2——测量你清醒时血液中的氧气水平)，如果方便的话，还可以测量潮气末或经皮测量血液中的二氧化碳水平(PetCO2/PtcCO2——测量你清醒时血液中的二氧化碳水平)

如果有睡眠不安、早晨头痛或白天极度疲劳的迹象，可能需要进行睡眠检测。这项检测评估你的呼吸，测量你睡觉时的氧气水平和血液二氧化碳水平。

肺炎球菌疫苗注射(预防肺炎)及每年流感疫苗注射(流感疫苗注射，避免使用活病毒流感鼻喷剂)有助预防严重流感及肺炎。

如果你出现以下情况的话请请联系你的神经肌肉团队或肺科医生

上呼吸道轻微感染而迁延不愈

白天比以往感到更疲惫或困倦

呼吸急促感到自己无法呼吸或者很难轻松讲完一句话

早晨头痛或者所有时间都感到头痛

醒来时喘气或感觉心跳加速

白天在家或者在学校难以集中注意力

 

                 可行走阶段                                             早期不能走的阶段                                     晚期不能走的阶段

评估          一年一次：FVC                             一年两次：FVC, MIP/MEP, PCF, SpO2, petCO2/ptcCO2

睡眠研究*阻塞性睡眠呼吸暂停或睡眠呼吸紊乱的症状和体征的二氧化碳图

干预                                      每年接种肺炎球菌疫苗和灭活的流感疫苗 

                                                                                   当预测FVC≤60％时对肺容积进行补充

                                                                                                               当预测FVC <50％，PCF<270L/min或MEP <60 cm H2O，辅助咳嗽

                                           

                                                                                                 

 

当有睡眠低通气的症状体征、其他睡眠时的异常呼吸症状，或者清醒症状的基线SpO2 <95％或pCO2> 45mm Hg迹象时，就需要夜间采用具有后备呼吸率（非侵入性首选）的辅助通气。

尽管有夜间通气，白天SpO2 <95％，pCO2> 45mm Hg或清醒呼吸困难等症状时，就仍需要辅助日间通气

 

图 102 肺科团队的监督，评估和管理

 

 

干预措施(图10)

以下是有助于你的肺功能长期保持正常的一些方法

通过深呼吸拉伸呼吸肌肉来增加进入肺部的空气量(“肺容积补充”、肺膨胀或呼吸叠加技术)可能会有帮助。 

如果咳嗽强度减弱，人工或机械辅助咳嗽技术(“咳嗽辅助”)有助于清理气道，防止粘液和细菌进入肺部。这降低了患肺炎的风险 。

随着时间的推移，最初需要夜间呼吸支持(通过双水平气道压力的无创夜间辅助通气，简称Bi-PAP)，随后根据检测到的一些症状会需要一些白天的呼吸支持（无创日间辅助通气）。

过渡到辅助通气的过程可能比较难适应。你以使用许多不同类型的设备。找到一个适合你的设备是很重要的。你的肺部团队可以提供各种不同类型的方案，直到他们找到最适合你的类型。 

根据当地的实际情况，也可以通过外科手术在喉咙底部的气管中放置管子(“气管造口管”)来辅助通气。这被称为有创通气支持。目前还没有关于何时需要实施气管造口术的指南。这通常是你和你的肺科医生之间的个人决定。 

以上的干预措施可以帮助你更容易地呼吸，避免急性呼吸道疾病。

遵守疫苗注射计划也很重要，包括肺炎链球菌疫苗和每年的流感疫苗。患有杜氏综合征的人应该选择注射灭活流感疫苗，而不是活病毒鼻喷剂。 

在计划进行手术时，需要特别注意呼吸功能(见第15节)

如果你得了呼吸道感染，除了使用人工或机械辅助咳嗽外，还要服用抗生素 。

如果需要补充氧气，务必要谨慎;确保医务人员同时使用无创双级气道正压通气时，密切监测二氧化碳(CO2)水平。

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