2018DMD家庭指南 心脏的管理

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心脏的管理(图11)

心脏也是一种肌肉,在Duchenne患者中心脏也受到影响。 心脏相关的疾病被称为“心肌病”。在Duchenne患者中,心肌病是心肌中缺乏抗肌营养不良蛋白的结果。 随着时间推移心肌病会导致心脏功能降低甚至是心力衰竭。 心力衰竭有很多分级,患者通过药物治疗以及去看心脏科医生,可以在可控心力衰竭的情况下生存多年。 Duchenne心脏管理的目的是早期发现和治疗心肌变化。 不幸的是,心脏问题往往是难以发现的,您可能不会注意到症状。 因此,从确诊杜氏综合征开始,让心脏病专家加入您的护理团队是极其重要的。

监测

  • 确诊后应当每年至少看一次心脏科医生,甚至更频繁。
  • 对心脏功能的评估应包括心电图(心电图 - 评估心脏的电脉冲并测量心率)和心脏超声(“回声”,显示心脏结构和功能的图片)或心脏MRI(显示心脏结构和功能的精确图像,并显示心肌中是否有纤维化或瘢痕形成)
  • 女性Duchenne携带者如果心脏正常也需要每隔3到5年进行一次心脏检查(如果被建议更频繁的话也要增加检查次数),因为她们可能也有与Duchenne患者同样类型的心脏问题

治疗

  • 在下列情况时应开始使用心脏病药物:第一次出现心脏纤维化迹象(在MRI上看到,心肌中形成瘢痕组织),心脏功能下降(通过MRI或超声心动图检查看到射血减少或射血分数下降)或在患者10岁时,即使所有的测试都是正常的,这也将有助于保护你的心脏。
  • 血管紧张素转换酶抑制剂(ACEi - 赖诺普利,卡托普利,依那普利等)或血管紧张素受体阻滞剂(ARB - 氯沙坦)应视为一线治疗药物。 这些药物扩大了通往心脏的血管,所以您的心脏不需要艰难的挤压把血液泵入体内。
  • 其他药物,如β-受体阻滞剂,可降低心率,使心脏能够有效地充盈和泵血。 利尿剂(“水药丸”使得身体排出尿液,减少血液容量,让心脏不用快速和用力地向外周泵血),也可以在心力衰竭的发展中使用这样的治疗方案。
  • 心电图显示的心律失常应该及时查明原因并及时治疗。就医时还应该携带一份基线心电图报告(心脏功能还未出问题的时候的心电图结果)
  • 动态心电图监护仪将对您的心率和节律进行24或48小时的评估; 如果怀疑您的心率或节律发生变化就需要进行这样的检测
  • 心率过快和/或心悸(间发的心跳异常)在Duchenne患者中很常见而且通常是无害的。 然而,这些也有可能与更严重的心脏病有关,这需要由心脏病专家进行进一步检查
  • 如果您出现严重且持续性胸痛,这可能是心脏损害的迹象,您应该立即在急诊科进行相关评估
  • 针对服用类固醇的人,应该检测潜在的心脏副作用,如高血压和高胆固醇血症; 类固醇剂量可能需要调整或者可能需要添加其他的治疗方案(见表2)

表格11

确诊

测基线水平                                                                             女性携带者评估

  • 与心脏科专家会诊                                                         成年早期心脏评估 
  • 心脏药物史                                                                   心血管核磁共振
  • 家族史                                                                          如果有症状或检查结果阳性,在心脏专家的建议下增加就诊次数
  • 体格检查                                                                       若结果呈阴性,则每3-5年评估一次
  • 心电图
  • 无创影像 心脏超声(<6-7岁) 心血管核磁共振(≥6-7岁)

每年评估

每年心血管功能评估

  • 心脏药物史                             在专家建议下增加评估频率
  • 体格检查            →症状→       开始进行药物治疗
  • 心电图
  • 无创影像检查

              ↓

可行走期/不可行走期早期

  • 至少一年进行一次心功能评估
  • 十岁前开始使用血管紧张素转化酶抑制剂ACEi或ARB血管紧张素受体阻滞剂

不可行走期晚期

  • 密切监测心功能不全的体征和症状;心衰的症状在这个阶段可能较难诊断
  • 监测心律异常
  • 采用已知心衰疗法

外科手术

  • 手术前用心电图和无创影像评估
  • 让麻醉师知晓杜氏肌营养不良这一诊断结果;病人的麻醉风险是增高的

表格11 心脏团队的监测、评估以及管理

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