骨科管理

骨科护理的主要目标是尽可能长时间保持行走和/或运动功能，并尽量减少关节挛缩。行走或站立的能力将有助于您保持脊柱挺直而且有助于促进骨骼健康。

挛缩
当肌肉变的更弱，您发现您活动关节更加困难时，关节就有被锁定在一个位置上的风险，这被称为挛缩。您行走时保持正确的姿势有助于预防背部、脚和脚踝的挛缩。当您坐着的时候，重要的是确保您的姿势保持端正，且在身体的两侧都有负重。您的脚和腿应该处于正确的位置，有良好的姿势以及适当的支撑。在您的轮椅上安置一套合适的座椅系统，给予针对脊椎和骨盆对称以及脊椎伸展的支撑，这是至关重要的。如果适合您的话，或许会有一些手术方法来帮助双脚和腿部保持端正。

脊柱侧凸
杜氏综合征患者，如果没有接受皮质类固醇治疗的话，有90%的可能会发展为进行性脊柱侧弯（脊柱侧弯的程度可能会随着时间的推移而恶化）。每日服用类固醇可以降低脊柱侧凸的风险，或显著推迟其发病时间。注意您的姿势和体位是预防脊柱侧弯的关键。在您的一生中对您的脊柱进行持续评估是必不可少的。

长骨骨折
腿部骨折对持续行走能力构成显著的威胁。如果您的腿断了，或者骨折了，应该询问是否考虑手术治疗。外科矫治通常可以让杜氏综合征患者尽可能快的站起来。如果您确实遭遇了骨折，在作出任何治疗决定之前，一定要通知您的神经肌肉学团队。您的神经肌肉团队将帮助指导您的骨折护理，以及骨折后的治疗。

脂肪栓塞综合征（FES）是杜氏综合征的一种风险而且是一种紧急医疗状况。脂肪栓塞是由一小块脂肪在骨头断裂或严重磕碰后释放到血流中引起的。这块脂肪(称为“栓塞”)可以通过血液进入肺部，阻止身体获得足够的氧气。脂肪栓塞的症状可能包括思维混乱、定向障碍、“行为不像自己”、呼吸和心率加速，以及/或呼吸短促。如果您有碰撞、跌倒和/或骨折，并且有FES的任何一些迹象，尽快赶到急诊室。让医护人员知道您怀疑您有脂肪栓塞。这是医疗紧急情况。

 

可行走期

早期不可行走期

晚期不可行走期

评估

至少六个月评估一次活动度

每年都要对脊柱进行视诊

每六个月对脊柱进行一次视诊

若观察到脊柱侧弯或者视诊难以进行则进行影像学检查

在患者无法行走时进行脊柱影像学检查；若发生脊柱侧弯，根据骨骼成熟度每半年到一年进行一次影像学检查；当脊柱侧弯的角度＞20°时寻求骨科医生的帮助

对于已知进行性脊柱侧凸的患者，每年进行脊柱正位X光片检查

干预措施

在物理治疗的指导下，实施家庭拉伸项目，将重点放在脚踝、膝盖和臀部

在职业治疗的指导下，增加对上肢的关注

当被动背屈＜10°时，使用定制的夜间踝足矫正器维持正常的体位

使用定制的日间踝足矫正器，以延缓马蹄足内翻引发的挛缩

继续使用下肢支架；制作定制的手腕以及手夹板是恰当的

开始使用直立装置或者轮椅来维持直立姿势

谨慎使用辅助站立的项目

在股四头肌和臀部伸肌还良好的时候，如果踝关节发生严重挛缩，需要对脚和跟腱进行手术来改善步态

在患者自愿的情况下进行足部和踝关节手术来改善脚的姿势

避免使用脊柱矫正器械

给家庭成员提供预见性骨折预防措施

在进行外科干预前咨询心脏和呼吸科专家

术后进行物理疗法

对于没有服用皮质类固醇的青春期前患者需要实施后路器械矫形融合术；提供物理疗法的术前术手评估

如果脊柱侧凸是进行性的，需要实施后路器械矫形融合术

保证家庭成员和医疗团队高度警惕脂肪栓塞综合征

图表7 脊柱和关节的评估和管理

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