手术注意事项

当需要手术和/或全身麻醉时，将面临各种各样的情况，既有和Duchenne相关的（例如，肌肉组织活检、关节挛缩手术、脊柱手术或胃造口术），也有与Duchenne无关的（例如急性手术事件）。如果您正在接受手术，为了您的安全，需要考虑许多特殊的问题。

手术必须在医院进行，参与手术和护理的人员熟悉Duchenne，并且愿意合作以确保一切都顺利进行。要考虑类固醇的应激剂量。应激剂量指南可在www.parentprojectmd.org/PJ的PJ Nicholoff类固醇方案中找到。

所有患Duchenne的人都有发生横纹肌溶解的风险。当肌肉大量分解时，横纹肌溶解随之发生。肌肉分解，释放肌红蛋白和钾进入血液。肌红蛋白对肾脏有危害，可导致肾功能衰竭；钾可能对心脏有害。由于有横纹肌溶解的风险，我们对麻醉和Duchenne有特殊的担忧。

·琥珀胆碱酯会引起横纹肌溶解，决不能使用；

·避免吸入麻醉；使用吸入麻醉会增加横纹肌溶解的风险；

·IV麻醉剂通常是安全的；

·对Duchenne患者使用任何麻醉剂时都要小心；

·可在PPMD网站www.parentprojectmd.org/Surgery上找到被认为安全和不安全的麻醉清单；

·提醒您的医疗团队应谨慎使用氧气（参见第11节）；

·谨慎使用阿片类药物、其他镇静药物。肌肉松弛剂是必不可少的。它们可能会影响您的呼吸频率和深度，使呼吸变得更浅，更慢。

心脏护理

在进行所有外科手术之前，应咨询心脏病专家；

麻醉师必须意识到DMD患者在手术过程中有心脏代偿失调的风险；

主要手术程序：

• DMD患者在重大手术时特别容易发生心脏损害；
• 超声心动图和心电图在任何计划的手术中都应该尽快进行；

次要手术程序：

• 对心脏功能正常的患者，如果上次检查在> 1年前，建议重新进行心脏评估。

 

 

呼吸护理

术前训练和术后使用辅助咳嗽技术

• 对于基线峰值咳嗽流量<270 L / min或基线最大呼气压力<60 cm H2O *的患者，辅助咳嗽技术是必要的；

术前训练和术后使用无创通气

• 对于预测基线FVC <30％的患者，无创通气是必要的；
• 对于预测FVC <50％的患者，强烈建议采用无创通气；

未使用无创通气辅助的情况下，应避免单独拔除补充氧气；

不建议使用刺激性肺量测定法，是因为它对呼吸肌无力的患者可能无效，可以使用其他替代的优选方案。

 

 

麻醉

强烈建议进行全身静脉麻醉；

由于存在致命的风险，去极化肌肉松弛剂，如氯化琥珀胆碱，是绝对禁止的；

横纹肌溶解和高钾血症的风险

• DMD患者吸入麻醉药或使用氯化琥珀胆碱，会发生横纹肌溶解的风险；
• 横纹肌溶解并发症经常与恶性高热混淆。

 

 

失血

由于DMD患者存在心肌血流动力不足的风险，因此不推荐使用低血压麻醉剂去减少失血；

使用细胞保护技术，以及使用氨基己酸或氨甲环酸，被认为可能有助于控制术中失血；

DMD患者术后不适合使用肝素或阿司匹林抗凝治疗；

可以指导使用压力袜，以预防深静脉血栓；

图142 Duchenne外科手术应考虑的问题

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