DMD诊断与管理-家庭指导第5章(神经肌肉专科复诊管理)

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在Duchenne中,骨骼肌会逐渐变弱,因为它们没有肌营养不良蛋白。患者应该与熟悉Duchenne的神经肌肉专家(NMS)进行定期检查。 神经肌肉专家了解肌肉无力的进展,可以帮助患者和家人为下一步的护理做好准备。神经肌肉专家必须了解患者的肌肉是如何工作的,以便他们能够尽早开始正确的治疗。

 

神经肌肉评估
建议患者每6个月看一次神经肌肉专家,并且每4个月看一次身体和/或职业治疗师进行评估。这对于在最合适的时间做出关于新治疗或现有治疗方案修改的决定,以及尽可能预测和预防问题是重要的。

 

采取哪种测试评估疾病进展的可能因临床而异。每次使用同样的测试进行定期评估非常重要,这样才能检测到任何变化。定期评估应包括监测疾病进展的评估,并评估干预措施是否合适。 这些评估应包括:

强度:可以通过多种不同方式测量骨骼肌强度,以查看特定肌肉产生的力是否在变化。

联合运动范围:这样做是为了监测挛缩或关节紧缩是否正在发展,并帮助确定哪些延伸和/或干预对患者最有帮助。

定时测试:许多诊断机构经常进行各种运动活动时长测试,例如起床,走一定距离,爬几步。这提供了有关肌肉如何变化和对不同干预措施做出反应的重要信息。

运动功能评估:有许多不同的量表,但患者的诊所应该在每次评估时常规使用相同的量表。在不同时间可能需要不同的尺度。

日常生活能力:团队可以确定是否需要一些额外的帮助来帮助患者实现生活独立性。

 

骨骼肌的药物治疗
目前在Duchenne的新疗法领域正在开展大量研究。最新的治疗护理方案仅考虑那些有充分证据表明疗效的疗法。当新的治疗方法有确切证据支持时,治疗方案可能也将随之发生变化。随着新有效疗法的出现,治疗指南也将被重新审查和更新。

 

虽然预计将来可以提供更广泛的治疗方案,但目前可用的疗法还是有限的。目前,类固醇是推荐用于治疗Duchenne肌肉骨骼症状的唯一药物,因为该领域的专家同意有足够的证据推荐它。类固醇将在第6节中详细讨论。后面将讨论针对疾病的其他特定症状的药物治疗,例如心脏病。

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