DMD康复

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  • 康复护理

 

肌肉功能护理

本文介绍了肌肉功能评估和类固醇药物治疗方法等,目前有许多关于治疗DMD 的药物研究,本文只介绍有足够疗效证据的药物。

 

为什么要做评估及做什么评估?
 

您的孩子需要定期由一名专科医生进行检查,专科医生一般有丰富的经验,他们知道如何更好的控制病情的进展,而且当发现有病情变化或异常情况时,会根据需要进行相应的检查和治疗。一般来说,建议每6个月带孩子复诊一次;如果可以的话,每4个月请物理治疗师评估一次。

虽然不同的医院对于DMD的评估项目可能会略有不同,但主要是通过规律的复诊和监测,来对病情变化及时采取干预措施。

评估的内容包括:


 

肌力:肌力可使用不同方法测量,观察变化情况。


 

关节的活动范围:主要是为了监测关节挛缩或紧缩的情况,如果正在发生,可以帮助指引怎样的拉伸运动或治疗最有帮助的。


 

特定活动所需时间:可以通过特定活动所需的时间,如从地上站起来的时间、走特定距离的时间、步行上下楼梯的时间,来评估病情变化情况以及对治疗措施的反应。

运动功能量表:有很多种运动功能量表,但一般应常规使用一种量表来监测病情。不同年龄阶段需要使用不同的量表。


 

日常生活活动的评估:帮助了解孩子是否需要额外的帮助以增加参与活动的独立性。


 

重要须知

1. 因为你的孩子缺少抗肌萎缩蛋白,他的肌力会渐渐衰弱。

2. 有些练习反而容易劳累,甚至出现肌肉损伤。

3. 医生会根据孩子肌力减退的程度,帮助孩子计划下一阶段的治疗。

4. 尽早让医生知道孩子日常肌肉活动的情况,以便制订适当的治疗方案。.

药物治疗

目前有许多关于治疗DMD 的药物研究,本文只介绍有足够疗效证据的药物。将来当新药研究有更多的数据,本指引会根据新的发展进行更新。

虽然以后可能会有更多的治疗方法被研究出来,但是,在目前阶段,唯一被专家广泛认可的对治疗DMD肌营养不良有效的是类固醇。在下一节会对类固醇进行详细介绍。 其他章节也会介绍DMD的其他药物治疗,例如心脏问题的药物治疗。

 

康复治疗

一旦患上DMD,病人要长期接受各种不同的复康治疗。复康人员包括物理治疗师、职业治疗师、骨科医生和其它专业人士以提供适当的复康用具及轮椅服务。

复康治疗的主要目的是保持肌肉的伸张度与减少关节挛缩。


 

物理治疗和职业治疗

一旦患上DMD,病人要长期接受各种不同的复康治疗。复康人员包括物理治疗师、职业治疗师、骨科医生和其它专业人士以提供适当的复康用具及轮椅服务。

复康治疗的主要目的是保持肌肉的伸张度与减少关节挛缩。

拉伸运动的主要目的是维持肌肉的运动功能及保持舒适的状态。拉伸运动应是日常生活的一部份,并需要定期到物理治疗师处复诊。

有很多因素导致DMD 患者的关节容易僵硬或挛缩,这包括因活动减少导致肌肉失去弹性,或关节周围的肌肉失去平衡。所以保持良好的关节活动十分重要,这对维持肌肉最佳功能,预防关节变形、皮肤损伤都有帮助。
 

肌肉拉伸和关节挛缩的治疗

  • 在预防关节挛缩的治疗中,物理治疗师扮演着重要的角色,一般需要每4-6个月带您的孩子作一次康复评估和指导。拉伸运动每周至少做4-6次,最好每天都做。
  • 有效的拉伸运动有助于减轻关节挛缩,物理治疗师会指导您多种康复运动方法,包括如何正确拉伸、使用矫形器及站立架。
  • 规律的进行踝关节、膝关节、及髋关节的拉伸运动非常重要。上肢的拉伸运动以后也是必要的,尤其手指、手腕、手肘、肩膀等部位的拉伸。其它部位的拉伸运动则需要根据个体情况决定。
  • 夜用足踝矫形器 (ankle-foot orthoses or AFOS) 对控制踝部关节挛缩有帮助。所有矫形器均需要量身定做。日用下肢矫形器较适合已失去行走能力的孩子使用,而不适合尚能行走的孩子使用。
  • 当孩子行走已经很困难甚至不能行走时,足踝膝矫形器(knee-ankle-foot orthoses or KAFOs) 可能有帮助。这类矫形器有助于控制关节僵硬,保持行走能力,延缓脊椎侧弯。
  • 在孩子失去行走能力后,可使用站立架(standing frame)或站立电动轮椅(power chair with stander)来进行站立训练。
  • 个别DMD孩子如果出现手指长屈肌越来越紧,也可使用手部矫形器。

 

轮椅、坐椅及其它康复器材

 

  • 在可步行的早期阶段,小型摩托车(scooter)、手推车(stroller)及轮椅等能帮助病人走较长的路程。当您的孩子需要较长时间坐轮椅时,需要留意他的坐姿,而轮椅应该按孩子的身形量身定做。
  • 当孩子感到走路越来越困难时,最好尽早给他准备舒适、合适的电动轮椅。有些专家建议在可能的情况下,使用有辅助站立设备的轮椅。
  • 当孩子的手臂力量也出现减退时,物理治疗师和职业治疗师会建议使用辅助复康设备,尽量使孩子在日常生活上保持独立,这一切都应该及早计划。
  • 在可步行的后期和不能行走阶段,孩子在上下楼梯、饮食、洗澡及在床上翻身等活动,都需要协助。

疼痛的治疗

询问DMD孩子/患者是否有疼痛是非常重要的,以便及时发现和解决。不过,现在我们对DMD患者疼痛方面的认识非常有限,尚需多加研究。如果您的孩子感觉疼痛,您需要告诉医生。


 

  • 医生要先了解疼痛的原因,才能对症下药。
  • 许多导致疼痛的原因都是姿势问题,长期不舒适的姿势会引起疼痛。治疗方式包括适当使用矫形器、座椅、睡床、活动辅助器具等。药物治疗(例如肌肉松弛药、非甾体类抗炎药)也有帮助,但需留意药物对心肺功能的副作用,亦要注意药物间的相互影响(例如类固醇和非甾体类抗炎药之间)。
  • 虽然骨关节的疼痛很少需要骨科手术,但如果其它治疗无效,手术也许有帮助。如果有背部疼痛,特别是服用类固醇后,医生需要检查是否有脊椎骨折,如果存在骨折,可使用二磷酸盐(bisphosphonate)来治疗。

 

 

肺功能的管理

  • 随着DMD孩子长大,呼吸肌会受到影响可能会出现咳嗽无力,易患肺炎。若孩子有呼吸困难和咳嗽无力,则需要密切观察,并通知护理人员以便及时处理。
  •  ·         呼吸肌肉的管理
  • ·         定期监测
  • ·         预防措施
  • ·         治疗方法
  •  呼吸肌肉的护理
  •  
  • 在孩子仍可行走时,他的呼吸和咳嗽能力不会有大问题;随着DMD孩子长大,呼吸肌会受到影响,可能会出现咳嗽无力,易患肺炎。之后甚至会在睡眠时出现呼吸问题。随着年龄增长,可能在白天也需要呼吸机辅助呼吸。因为呼吸问题是一个逐渐加重的过程,所以呼吸的护理需要提前计划和安排。治疗队伍应包括医生和治疗师,能够指导使用无创呼吸机和相关仪器,以便补给肺活量和辅助咳嗽。
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  • 重要须知:
  • 1.    保存孩子最近的肺功能检测报告,以供医生参考。
  • 2.    你的孩子万监测万不可使用吸入性麻醉药或琥珀酰胆碱麻醉药。
  • 3.    如果要做手术,孩子需先作肺功能测试,以便及时发现和处理一些潜在问题。
  • 4.    如果孩子患有肺炎,则需要辅助他咳嗽并使用抗生素。
  • 5.    若孩子有呼吸困难和咳嗽无力,则需要密切观察,并通知护理人员以便及时处理。
  • 6.    若孩子因生病或受伤而出现氧饱和度下降,医生在给予他氧气时,必须要特别小心,因辅助氧气可能会减弱他自己的呼吸意欲。
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  • 定期监测
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  • ·         当DMD孩子能行走时,至少每年进行一次肺功能评估,例如每年测一次用力肺活量(FVC)。
  • ·         在孩子失去行走能力后,肺功能评估尤为重要,包括用力肺活量和咳嗽峰值流量 ,其它测试包括睡眠时的氧饱和度,随着时间进展,需定期监测。测试次数因人而异,但建议至少每六个月测试一次用力肺活量。
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  • 当孩子逐渐长大,观察他是否有呼吸困难的迹象非常重要。若发现有以下问题,则需要就诊:
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  • ·         普通上呼吸道感染后,迁延不愈;例如,在普通感冒后,迟迟未能康复,或进展出现胸闷甚至支气管炎,通常需要服用抗生素治疗;
  • ·         比平时显得疲劳;
  • ·         气短,孩子似乎喘不上气来或不能一口气把一句话说完;
  • ·         早上甚至整天都觉得头痛;
  • ·         无故嗜睡;
  • ·         有睡眠问题,如难以入睡,易醒,常做噩梦,早上起不来;
  • ·         在睡眠中因感到呼吸困难或心跳加速而突然醒来;
  • ·         难以集中精神。
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  • 预防措施
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  • ·         两岁或以上的儿童,建议注射防疫针预防肺炎,日后的防疫针则视乎当地的政策,且要按时接种。不论是否服用类固醇,每年都应该注射流感疫苗,虽然口服类固醇可能会影响到疫苗效果。具体请参考当地最新的疾病预防及免疫指南,因为当有新情况发生时,这些政策会进行调整,比如2009年出现H1N1流感时。
  • ·         如果孩子患上肺炎,除了使用手动或仪器辅助咳嗽,也应该同时考虑服用抗生素。
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  • 治疗方法(需由专家指导)
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  • ·         治疗的形式要看疾病处于哪个阶段。首先,可以通过各种方式(深呼吸、唱歌、吹口琴、吹气球等方法)增加肺活量。随着DMD疾病的进展,咳嗽的力气可能会减弱,人工或仪器辅助咳嗽会有帮助。随着肺功能减弱,最初需要在夜间使用呼吸机辅助呼吸,接下来(当出现上一章节列出的问题时)则在白天也需要使用。辅助方式包括无创通气和有创通气(气管切开插管)。这些措施都可以帮助到患者并避免急性情况的发生。
  •  在计划手术期间,要特别注意呼吸情况(详见手术期间的呼吸管理)。
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  • 注意事项
  • 1.    在DMD后期,要小心使用氧气治疗。
  • 2.    氧气治疗可以明显提高氧水平,但是也可能掩盖一些病因,例如肺萎陷和呼吸不畅。
  • 3.    氧气治疗会减少呼吸意欲,以致二氧化碳潴留。
  • 4.    人工或机器辅助咳嗽,以及无创辅助通气设备是必要的,但不推荐用氧疗代替,因为氧疗是有危险性存在的。
  • 如果需要氧气治疗时,必须严密监测血氧水平,且同时给予辅助通气。

心脏护理

 

DMD孩子心跳普遍较快,但也可能是因为心力衰竭所致。所以,一旦发现心律失常,则需进一步检查。最好在症状还没有出现时,及时进行治疗。

 

·         心脏的护理

·         定期监测

·         治疗方法

 

心脏的护理

 

对DMD孩子进行心脏管理,其目的是及早发现心功能下降(常见的为心肌病——表现为心肌受累或心律失常,比如心悸)并给予治疗,一般是伴随整个病程的。由于心脏问题早期通常没有明显的症状,所以必须定期进行监测/复查,以便能够及时发现问题并处理。

 

重要须知:

1.    当确诊患上 DMD 后,你的孩子就要开始定期做心脏检查。

2.    在DMD孩子中,在症状出现之前可能就已经存在心脏损害了。

3.    这就意味着即使孩子还没有表现出心脏损害的症状,也可能需要开始服用心脏药物。

4.    最好在症状还没有出现时,及时进行治疗。

5.    保存好孩子最近一次的心脏检查报告,以供任何接诊的医生参考。

 

定期监测

 

·         当确诊时或6岁前,应进行心脏功能评估,至少包括心电图与超声心动图检查。

·         10岁前孩子应最少每两年作一次心脏功能评估; 10岁之后,或发现有心脏问题的症状时,就应每年至少监测一次。如果检查结果异常,则需要加强监测,至少每6个月评估一次,并及时使用药物治疗。

 

治疗方法

 

·         血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)为首选治疗药物。其他药物如β受体阻滞剂和利尿剂等,也可用于治疗心脏衰竭。一些临床医学研究显示,在出现心脏问题前应用ACEI类药物, 还能起到预防心肌病的作用。我们期待进一步的研究。

·         DMD孩子心跳普遍较快,但也可能是因为心力衰竭所致。所以,一旦发现心律失常,则需进一步检查。

·         使用类固醇治疗时,要注意心血管方面的问题,尤其注意是否有高血压。如果出现血压问题,类固醇剂量需进行调整,同时也要注意类固醇其他副作用及相应的处理办法(详见此处)

肠胃问题护理

如果发现病人体重下降,须留意他是否有吞咽困难。但是导致体重减轻的原因可能很复杂,心脏病或呼吸困难也可能导致体重下降。因此,如果出现不明原因的体重下降,必须进行详细的检查

营养、吞咽及其他胃肠道方面的问题

在疾病的不同阶段,需要相关专家(包括营养师、吞咽/语言治疗师及消化科医生)的治疗意见。


 

 营养治疗

 

·         要保持营养均衡,预防营养不良或体重过重都是很重要的。年龄跟体重之比例,应维持在标准指数内十至八十五百分位数 (10-85 Percentile)。 提供给孩子及家人一份包含不同种类食物并且营养均衡的菜单作为参考是很有帮助的。

·         须定期监测孩子的体重与身高(对于坐轮椅的孩子,可以测量手臂长度代替)。当孩子有以下问题,如体重过轻或过重,或体重增减情况不理想,或即将要进行重要的手术,或有便秘或吞咽困难,就必须由营养师指导及治疗。在诊断初期及当孩子开始使用类固醇治疗时,也需要营养师给予饮食指导。饮食指导评估包括每天摄入的卡路里、蛋白质、流质、钙质、维生素D 及其它养份。

·         DMD孩子宜每天服用富含维生素D和矿物质的多种维生素。

·         如果发现病人体重下降,须留意他是否有吞咽困难。但是导致体重减轻的原因可能很复杂,心脏病或呼吸困难也可能导致体重下降。因此,如果出现不明原因的体重下降,必须进行详细的检查。

重要须知

1. 孩子每次复诊时,都应测量身高和体重。

2. 一份营养均衡的菜单是很重要的,尤其要确保每日摄入充足的钙和维生素D。

3. 营养师的参与十分重要,他们的指导可以使孩子的饮食更健康。

4. 如果您的孩子有吞咽困难,应带他去做吞咽评估。

5. 如果其它方法都无法维持正常体重,可考虑胃造瘘术安放胃管。

 

吞咽问题的管理

 

在DMD后期阶段,咽喉肌肉力量减弱会导致吞咽困难,阻碍营养吸收。一般这种情况发展较慢,故较难察觉。

 

·         当临床上怀疑病人有呛咳(食物误入气管)或吞咽困难(食物滞留在咽喉间)时,应进行临床和X线检查作吞咽评估。出现以下情况提示可能存在吞咽问题:例如生长发育中的孩子体重增长不足或体重下降超过10%,进餐耗时延长(>30分钟),或进餐时感到困倦、流口水、呛咳甚至窒息等。

·         因液体进入肺部引起肺炎(吸入性肺炎),或有不明原因的肺功能下降,或不明原因的发烧,这些情况都有可能是吞咽功能出现问题的表现。

·         针对吞咽问题,语言治疗师会为每一位病人制订个体化的吞咽治疗方案,以维持其吞咽功能。

·         当经口进流食不能维持正常体重时,则应考虑胃造瘘术安置胃管。对于安置胃管进食的好处和潜在风险,应做详细讨论。胃管可以通过内窥镜或胃肠外科手术置入,至于采用哪一种方法,要根据孩子的情况以及家人的意见决定。适时安置胃管进食,可减少经口进食的压力。安置胃管后可以保证摄入足够的卡路里和营养,如果孩子尚可吞咽,孩子在想吃东西时,仍可继续享受经口进食的过程。

 

胃肠道其他问题的管理

 

便秘和胃食管反流(引起烧心的感觉)是DMD孩子的两大常见胃肠道问题。便秘通常发生在年龄较大或术后的患者。此外,随着年龄增长,当孩子使用呼吸机时,可能会因误吞空气而引起胃肠道胀气不适。

 

服用泻药或其他药物可以改善便秘,且摄入足够的液体是非常重要的。如果只增加膳食纤维而不增加液体的摄入量,可能会加重便秘。

 

适当的药物可治疗胃食管反流。对于正在使用类固醇或二磷酸盐的孩子,可服用抑酸药物来减少胃食管反流副作用的出现。

 

口腔护理也是非常重要的,虽然尚未被列入国际护理指南中,但是TREAT-NMD已达成专家共识,详情请查看此处。

 

口腔护理建议

 

DMD孩子应定期进行高质量的口腔保健及护理。牙科医生也要了解DMD孩子的牙齿骨骼发育特点,以配合牙齿整形师 一同处理孩子的牙齿问题。

 提前做好预防措施,以维持最佳的口腔及牙齿卫生。

当孩子的手、臂及颈部肌肉力量逐渐减弱时,可考虑使用合适的辅助装置来帮助孩子护理口腔。

 

骨科治疗

骨骼和关节问题的处理

 

未接受激素治疗的DMD患者发生进脊柱侧弯(随着时间的推移脊柱侧弯变得愈发严重)的可能性约为90%。研究表明,每日激素疗法能降低发生脊柱侧弯的风险或延缓其发生。

 积极的脊柱管理方法如下:

 

·         定期监测

·         预防措施

·         治疗方法

·         骨骼健康管理

·         长骨骨折的管理

·         保持骨骼健康

 

 

定期监测

 

·         不论孩子处于哪个阶段,每次复诊时都要进行脊柱检查。如果发现脊柱侧弯,则需要进行X光检查。

·         尤其当孩子开始使用轮椅时,需要做一次脊柱X线检查作为参照。之后最少每年复查一次脊柱X线,如果超过一年未复查,容易漏失判断脊柱侧弯变化情况的信息。当孩子停止发育后,只在脊柱有变化时才需要照X线。

 

预防措施

 

要随时留意坐立姿势:对于仍能行走的孩子,要预防不对称的关节挛缩;如孩子需坐轮椅,要确保正确的坐姿,以保持骨盆及腰椎挺直状态。脊柱固定装置(腰托)不能代替或延迟手术,不过可在脊柱手术不适合的情况下使用。

 

重要须知:

1.    DMD男孩和青少年的骨质都很脆弱,尤其是服用类固醇后。

2.    摄入足量的钙和维生素D对于维持骨骼健康非常重要。

3.    在孩子失去行走能力后,医生应特别留意孩子的脊柱情况,尤其是孩子仍处于发育阶段时,脊柱侧弯的变化会很快。

4.    如果确实需要进行脊柱侧弯手术,脊椎手术的成功,有赖于经验丰富的骨科医生,及在手术期间心肺功能的护理。

5.    如果您的孩子背部疼痛,应及时就诊。

 

治疗方法

 

处于发育阶段尚未服用类固醇的DMD男孩,如果脊椎侧弯程度超过20°(一般称Cobb angle),可通过后路脊椎融合手术方法进行矫正。手术的目的是使病人有舒适的姿势和保留最佳功能。如果孩子服用了类固醇,则脊椎侧弯的风险会降低,此时,只有在Cobb角大于40°时才进行手术。

 

你可以与骨科医生详谈,并表达你的疑虑。

 

骨骼健康的管理

 

骨骼健康对于可行走和不能行走的DMD男孩来说都很重要。任何年龄段的DMD男孩都可能会有骨质疏松,尤其是服用类固醇后。与普通人群相比,他们的骨密度较低,容易发生骨折。

 

导致骨质疏松的因素

 

·         缺少活动

·         肌力减弱

·         类固醇的使用

 

可行的干预措施

 

·         维生素D——如果确诊缺乏,则应补充。

·         钙——从饮食中摄取钙质是最好的,但是如果在营养师指导下仍缺钙,可考虑服用钙剂。

·         二膦酸盐——推荐用于脊柱骨折。

 

 

长骨骨折的管理

 

·         下肢骨折会明显影响走路能力,如果DMD孩子发生骨折,则应考虑手术治疗,以便让孩子尽快重新走路。一旦有骨折,必须通知你的物理治疗师。

·         如果一个尚能行走的孩子发生骨折,需要进行内固定手术(一种尽快使骨折部位稳定的手术方法),好让他尽快重新走路,以维持行走的能力。

·         如果孩子已经不能行走,骨折后使用夹板或石膏等方法较为合适,以维持脚部处于功能位及减少关节挛缩。

 

保持骨骼健康

 

类固醇治疗会降低骨密度,并增加脊柱骨折的风险。没有服用类固醇的孩子通常不会有脊柱骨折的问题。骨密度可通过血液检验、骨扫描和其他X线检查来评估(具体查看 骨骼健康的管理 )。最佳评估方法还有待进一步的医学研究。

心理治疗

本文概述了对孩子心理方面的一些应对措施,对于许多家长来说,孩子心理方面问题带来的困扰远超过疾病所致的活动不便所带来的压力。

 

·         行为和学习方面的帮助

·         语言治疗

·         评估

·         干预措施

·         心理治疗与药物治疗

 

行为和学习方面的帮助

 

DMD孩子经常会因受心理困扰而影响社交关系及学习动机,所以,DMD的治疗措施中不能缺少心理治疗。例如孩子因身体条件的限制,使其可能在社交上都采取退缩和减少参与活动等态度; 对于许多家长来说,孩子心理方面问题带来的困扰远超过疾病所致的活动不便所带来的压力。

 

重要须知:

1.    孩子和家人的社会心理健康是很重要的。

2.    你的孩子更容易有社交心理障碍。

3.    你和你的家人很有可能容易情绪低落。

4.    最有效处理社交心理障碍的方法是及早发现和从速治疗。

5.    DMD孩子很多时会有说话困难的问题,适当的评估及训练会有帮助。

6.    DMD孩子可能有学习困难,通过适当的帮助,他们的学习会有所改善。

 

语言治疗

 

细节:

·         DMD孩子可能有以下语言方面的问题,包括:语言发育迟缓、短暂记忆力较弱、发音困难、智力障碍以及特殊学习障碍。不是所有的DMD孩子都会出现这样的问题,但是一旦出现,则应及时处理和帮助他们。

·         DMD孩子早期的语言发育通常较同龄孩子晚一些,他们的语言发育进展速度与其他儿童也会有差距,我们要及早发现,并进行评估和处理。

·         如果怀疑有语言问题,则需要请语言治疗师作进一步评估和治疗。

·         口肌训练和发音训练可以帮助DMD孩子,使语音更加清晰。

·         对于年长的DMD孩子,如果因为呼吸机支持导致的说话问题,可以进行声线练习,或使用声音扩音器及辅助沟通器材。语音输出通讯器材 (VOCA)适用于所有年龄段说话困难的DMD孩子。

 

评估

 

虽然每个孩子的需求不同,关键的是要在确诊时或确诊后进行评估。一般建议不晚于确诊后6-12个月,或在入学前,或当身体功能有明显退步时进行评估。因为不是所有的医院都能针对DMD疾病进行系列评估,所以可参考此指南,或直接到有DMD诊疗服务的医院就诊。

 

·         评估应包括以下几个方面:情绪的控制和适应能力、与年龄相符的学习能力、语言发展、自闭症征状及社交能力。(如果DMD家庭需要,社会服务机构可从经济、网络等方面提供帮助和支持。)

·         DMD孩子、父母及兄弟姐妹的心理健康,都应该成为DMD孩子常规照料内容的一部分。

 

干预措施

 

关心和支持措施

 

·         定期为孩子进行随访的医护人员是十分重要的。他们必须对DMD有足够的认识,并为家庭成员所信任。

·         主动的干预措施能够避免DMD孩子出现社交问题及孤立性格。有效的干预措施包括加强学校和同学们对DMD疾病的了解,鼓励孩子参加合适的运动和生活营,提供服务犬,也鼓励通过互联网和其他活动与其他人接触。

 

应制定一个特殊的个体化的教育发展计划,来帮助孩子应对潜在的学习上的困难,并根据孩子的情况调整一些活动安排,例如,一些体育训练可能对孩子的肌肉有害;走较长距离去用餐可能会消耗较多能量或增加疲劳;操场活动时的安全隐患等。

 

·         确保学校充分了解DMD这种疾病是非常重要的。与校方分享你孩子的治疗及复康需要,并与有关老师联络,确定孩子的特殊教育需要,且得到支持。给DMD孩子一个全面的教育计划,能够使他在社交方面有良好的基础,也有助他将来的学习及在工作上的发展。

·         培养孩子的独立性以及做决策的自主性(尤其涉及到治疗方面)是非常重要的。这是从儿童过渡到成人的过程中重要的培养部分。

·         帮助提高孩子社交能力和学习能力会使他们更容易找到工作,并在成年后更容易融入正常的日常生活。DMD孩子在各方的帮助下是可以实现其个人目标的。

·         姑息治疗,可适当减轻或避免痛苦,并可提高生活质量。除了疼痛治疗,姑息治疗也能够为病人提供情绪和精神上的支持;在家人需要明确治疗目标和作出艰难的医疗决定时,提供帮助;促进家人与医护人员的沟通;安抚悲伤、失落或丧亲的情绪。

  

心理治疗与药物治疗

 

有几种常用的方法,可以帮助处理孩子的行为问题。包括:指导父母怎样妥善处理孩子的坏脾气及爱与人争论的问题,提供个人/家庭治疗和行为治疗。对于自闭症引起的一些行为问题,应用行为分析 (Applied behaviour analysis) 可能有帮助。

 

有些处方药可能会帮助DMD患者缓解情绪或行为问题。当由专科医生诊断为抑郁症、攻击性行为、强迫症或多动障碍时,可在专科医生的监督和指导下使用这些处方药。

 

急救处理及外科手术

本文从类固醇、骨折、呼吸问题、心脏功能、麻醉剂等方面讲述了各个环节的注意事项,关于DMD患者的急救处理,您需要了解以下的内容。

 

·         急救护理注意事项

·         类固醇

·         骨折

·         呼吸问题

·         心脏功能

·         外科手术的注意事项

·         麻醉剂的使用及术后护理的注意事项

·         心脏方面的注意事项

·         呼吸方面的注意事项

 

急救护理注意事项

 

假如你发现自己在紧急情况下需要去医院,请记住以下事项:

·         把DMD的诊断资料、目前服用的药物清单、有关心肺功能的检查单,在入院时清楚的告知你的主管医护人员。

·         由于很多医护人员对有关DMD的医疗策略并不熟知,你应该向他们表明你对预期寿命及良好生活质量的期望。

重要须知:

1. 你很有可能比急诊医生更了解DMD。

2. 假如你的孩子在服用类固醇,一定要告诉医护人员。

3. 如果孩子有骨折,要清楚的向医生或物理治疗师说明情况。

4. 最好能携带孩子最近的肺功能和心脏彩超的检查报告,并给医生看。

5. 如果你孩子的血氧水平下降,医生在给他氧气或使用镇静药物时必须非常小心。

 

类固醇

 

如果长期服用类固醇治疗,必须清楚说明,告诉医生你的孩子使用类固醇的历程及是否有间断的情况。

·         长期使用类固醇可能会抑制应激反应,所以身体不适时可能需要额外增加剂量。

·         类固醇会增加发生胃溃疡的风险。

·         其它复杂情状况虽不常见,仍有可能发生。

 

骨折

 

DMD孩子有骨折的风险,如果他们行走已经有困难,腿部骨折会使孩子很难重新恢复行走功能。当出现骨折时,需要让你的物理治疗师和护理团队的其他成员知道,使他们能够在必要时和外科医生进行沟通。

 

·         如果孩子还具备行走功能,与石膏固定复位相比,骨科手术是一个更好的选择。

·         物理治疗师的参与,对孩子恢复行走功能非常重要。

·         如果骨折部位在椎骨(脊柱),后背会非常疼痛,这时需要骨科医生或内分泌医生提供合适的治疗方案(详见此处)。

 

呼吸问题

 

尝试用纸笔记下或牢记最近的呼吸功能检测结果(例如用力肺活量 FVC)。如果你的孩子发生急性的病情变化,这些数据能帮助医生评估孩子的情况。

 

当肺功能(例如用力肺活量 FVC)及咳嗽能力减弱,病人出现呼吸困难的风险就更高。

 

·         可能需要帮助他把积在肺部的痰液清除;

·         可能需要帮助他咳嗽;

·         可能需要使用抗生素;

·         甚至需要使用呼吸机支持;

·         在受感染期间,需要加强对呼吸肌肉的支持,特别当患者的肺功能已降到正常值的边缘时。对于呼吸肌力已经受损的病人,要小心使用阿片类镇静剂,也要小心在没有呼吸机支持下使用氧气,有导致二氧化碳潴留的风险;

·         若已在夜间使用呼吸机,在病情危急的时候,应继续用呼吸机,并尽早通知孩子的呼吸护理医疗团队。

 

如果家中有呼吸机(或类似器材),最好一起带到医院去。

 

心脏功能

 

尝试用纸笔纪录患者下列数据:最近的心脏功能检查结果(例如左心室射血分数,LVEF)、所服用的心脏方面的药物、及就诊过的心脏科医生等,这些资料将有助于急救医生判断入院原因是否因为心脏问题。

 

要注意心律不齐及心肌病的风险。

 

如果需要进行外科手术或使用麻醉药时,必须要考虑麻醉风险 (详见此处)

 

外科手术的注意事项

 

无论是与DMD相关的手术(如肌肉活组织检查、关节挛缩手术、脊柱矫正手术、植入胃导管手术),还是与DMD不相关的手术(如紧急外科手术),在不同的情况下,都可能需要使用麻醉药。为了确保手术安全,需要提前考虑到这些特定情况。

 

手术应由有经验、熟知DMD的医护人员在医院里进行。另外,若病人在家已服用类固醇,要考虑手术期间是否需要给予负荷剂量的类固醇。

 

麻醉剂的使用及术后护理的注意事项

 

·         麻醉药的使用是有一定风险的,DMD患者使用时更有一些特殊的注意事项,例如使用静脉注射的麻醉药,并避免使用某类不适合的药物。

·         当做大手术时,例如脊椎融合手术,减少失血量十分重要。在这种情况下,外科医生和麻醉师会决定用最有效的方法,将失血风险降到最低。

 

重要须知:

1.    使用麻醉药虽然有一定的风险,但DMD患者通过适当的方法也可安全进行,例如使用全静脉注射麻醉技术,并避免使用一些特定的药物(如琥珀胆碱)。

2.    计划做手术前,一定要进行心肺功能的评估。

3.    必须让负责手术的医生知道你的孩子患有DMD,以及正在接受的治疗。

 

心脏方面的注意事项

 

·         DMD患者在使用麻醉药前需要先进行心脏彩超和心电图的检查。如果最近一次的检查已经超过一年,或者病人在近7-12个月内心脏彩超检查结果异常,也应该进行检查。

·         即使只是局部麻醉,如果以前的心脏超声检查结果异常,也须在手术前复查。

 

呼吸方面的注意事项

 

·         即使DMD患者呼吸肌肉已经出现问题,仍可通过一些措施使手术相对安全,虽然难免会有一些风险存在。手术前对DMD患者进行呼吸功能评估是非常重要的。手术前训练使用无创通气设备和辅助咳嗽装置等也是有必要的。

·         若DMD孩子要做手术,物理治疗师的参与是必要的。

·         手术前的准备,术前的积极评估及风险管理,是安全完成DMD孩子手术的关键。

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