2018DMD家庭指南 胃肠的管理

13. 胃肠道管理

营养,吞咽和其他胃肠道问题

你可能需要在不同年龄段看以下的专家:注册营养师(RDN),物理治疗师(PT),语言病理学家(SLP)和胃肠病学家。 Duchenne患者所关注的胃肠道问题包括:超重或体重不足,慢性便秘和吞咽困难。

营养管理(图12)
注册营养师(RD)可以根据你的身高,年龄和活动水平计算你的静息能量消耗(REE),帮助你评估每天所需要的卡路里。
•保持良好的营养状况将有助于预防营养不良和超重。 这是从确诊杜氏综合征开始就必不可少的。
•重要的是,您对应年龄的身体质量指数(BMI)应保持在国家百分位数图表的第10和第85百分位之间(参见资源部分)
•一个健康、均衡、食物种类齐全的饮食是保持身体健康的必要条件; 关于家庭均衡饮食的信息可以从大多数国家的资源中找到,包括美国居民的饮食指南(www.choosemyplate.gov/Dietary-Guidelines)和您所在国家的其他知名资源。
•开始使用类固醇时、失去行走能力时以及出现吞咽问题时,您应该特别注意您的饮食。
•您也应该每年都评估您的卡路里,蛋白质,液体,钙,维生素D和其他营养素的摄入。
•适当的液体摄入是预防脱水,便秘和肾脏问题所必需的。
•如果体重增加过多,建议减少卡路里摄入以及做一些安全的运动。
•随着年龄的增长,可能会出现胃轻瘫或胃排空延迟的症状,导致进食后腹痛,恶心,呕吐,食欲不振,和迅速感到饱腹感。
•如果您的体重在意料之外减轻,要着重考虑这可能是其他系统(例如心脏或呼吸系统)问题的并发症。
•吞咽问题也可能导致体重减轻。 您的营养师应与语言病理学家密切合作,制定饮食计划帮助您维持或增加体重,制定可能在进餐时对您有所帮助的饮食调整计划,并决定何时需要评估您的吞咽水平。

吞咽管理(图12)
面部,下颌和喉肌无力可导致吞咽问题(吞咽困难),进一步使得营养状况恶化。 由于吞咽肌肉运动不良,吞咽困难也会导致误吸(少量食物或液体进入肺部),这会增加患肺炎的风险。 吞咽困难通常是逐渐加重的,这意味着很难被发现。 因此,每次就诊时都需要评估吞咽功能。

吞咽困难的症状:

  • 您可能会觉得有食物“卡在喉咙里”
  • 您可能无意中体重减轻了10%或更多,或者体重增加不理想(如果您仍在生长发育期)
  • 您的用餐时间可能会延长(服用时间超过30分钟)和/或进餐时间伴有疲劳,流口水,咳嗽或哽咽等症状。
  • 不明原因的肺功能下降或不明原因的发热可能是吸入性肺炎或由液体进入肺部引起的肺炎的迹象。

吞咽困难的干预措施:
•当出现这些症状时,必须进行吞咽的临床和X光检查

•如果出现吞咽问题,应请语言病理学家(SLP)帮助您制定个性化治疗计划,以保持良好的吞咽功能
•如果通过进食来维持体重以及液体摄入不足的话,可以考虑安置胃管
-应充分讨论安置胃管的潜在风险和益处。

-胃管有多种放置方式。 在做决定时,您应该和医生讨论手术和麻醉风险以及您的个人偏好。

营养、吞咽和胃肠道的评估
每次就诊
注册营养师评估
监测体重和身高;无法活动的患者应采用替代法估计身高。
每6个月
关于吞咽困难、便秘、胃食管反流和胃轻瘫的问题
每年
25羟维生素D的血清浓度评估
膳食钙摄入量的评估    

 

吞咽困难症状

请咨询语言病理学家进行吞咽评估,包括活动影像放射造影

 

出现以下一个或更多症状:体重下降或脱水、营养不良、误吸、中度或重度吞咽困难

推荐胃管置入术

 

25羟维生素D的血清浓度<30.0ng/mL

治疗维生素D缺乏

钙摄入量低于推荐量

建议增加饮食钙摄入量以及补充钙

图121营养,吞咽和胃肠道评估与管理

-在适当的时间提供胃管可以减轻你试图吃足够的食物来维持卡路里的压力。
-如果你的吞咽肌肉很强,有一个胃管并不意味着你仍然不能吃你想吃的食物!它只是用来减轻你摄入足够卡路里和其他所需营养的压力。

便秘和胃食管反流病(GERD)
便秘和胃食管反流(酸从胃进入喉咙,引起胃灼热、烧心)是杜氏综合征患者中最常见的两种胃肠道疾病。 由于便秘是一种常见的现象,而且往往不被重视,因此与您的护理团队讨论排便习惯非常重要。
便秘的管理有助于避免因长期便秘导致的肠道未来并发症。
•对于便秘这一症状,泻药和其他药物可能有用。 询问您的初级保健师或神经肌肉团队哪种泻药最适合您,以及您应该服用多长时间。 所有泻药都有所不同
•每天饮用足够的液体非常重要。增加纤维的摄入可能会使症状加重,特别是没有摄入足量的水分,所以一定要在每次就诊时与营养师一起讨论你的饮食和液体摄入量,特别是如果你有便秘这一症状的话。
•胃食管反流通常用抑制胃酸的药物治疗; 尤其是那些接受类固醇治疗或口服双膦酸盐治疗的患者。
•口腔护理对每个人来说都是重要的,特别是那些使用双膦酸盐治疗导致骨质流失的人。 专家对口腔护理的建议见框注5。
•由于下颚无力,可能因为咀嚼无力而导致热量摄入减少。

表格5口腔护理建议

  • 患有杜氏综合征的人应该在很小的时候就去看对这种疾病有丰富经验的牙医,牙医的任务应该是争取高质量治疗,口腔健康以及幸福,并且在你的家庭社区发挥资源作用。这个也已应该知晓杜氏综合征患者牙齿和谷歌发育的具体差异,并且与一位见识广的、经验丰富的正畸医生合作。
  • 口腔以及牙齿的护理应该以预防措施为基础从而保持良好的口腔及牙齿卫生
  • 教会父母和其他护理工作人员如何为他人刷牙是很重要的,有其是杜氏综合征患者,他们的舌头很大,有时张嘴大小有限,这使得刷牙变得更加困难
  • 当手、手臂、下颌、口腔和颈部肌肉力量开始减弱或下颌出现挛缩时,针对口腔的个性化辅助装置和技术辅助就显得尤为重要

表格6语音和语言管理细节

  • 关于杜氏综合征患者语音和语言缺陷的记载很多,包括语言发展、短期言语记忆和语音处理方面的问题,还有一些智商受损以及特定学习障碍的风险
  • 这些并不影响所有患有杜氏综合征的人,但是应当加以考虑,如果存在的话应采取干预措施
  • 如果怀疑有语音或语言的问题,有必要到言语语言病理学家或者治疗师处进行语音和语言评估和治疗
  • 对于有语音和语言障碍的儿童,以及年龄大一点的口腔肌肉力量减弱和/或言语清晰度受损的人来说,对语音和发音的肌肉的锻炼是适当且很有必要的
  • 对于使用呼吸支持的杜氏综合征患者,如果很难理解他们话,补偿性策略、声音练习以及放大语音都是合适的
  • 如果语音输出受限的话,语音输出通信辅助(VOCA)评估可能适用于任何年龄
  • 语言问题可能会导致学习困难,但可以通过适当的评估和干预得到帮助

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