2018DMD家庭指南 第一、二章:概述+如何使用这个手册

杜氏肌营养不良诊断与管理

家庭指南

                  

感谢本指南翻译志愿者:魏永星、沈梦文、朱海新、邓丹、耿鹭、詹静珍、姚保宇、杨丽红、王小白、陈斌、田飞

 

目 录

1. 介绍 (INTRODUCTION)               04

2. 如何使用指南 (HOW TO USE THIS DOCUMENT)               07

让照护者团队团结起来

一步步应对Duchenne

 

3. 疑似DM时期的照护 (CARE AT DIAGNOSIS)               17      

被怀疑为DMD

4. 确诊杜氏征 (DIAGNOSING DUCHENNE)               20               

5. 神经肌肉的管理 (NEUROMUSCULAR MANAGEMENT)               23

维持生理性肌肉力量与功能

6. 激素的管理 (STEROID MANAGEMENT)               24

用药原则,剂量以及副作用

7. 内分泌的管理 (ENDOCRINE MANAGEMENT)               33

生长发育,青春期和肾上腺功能的监测

8. 骨骼健康 (BONE HEALTH)               37

治疗并监测脆性骨骼

9. 骨科的管理 (ORTHOPEDIC MANAGEMENT)               38

脊柱侧凸和骨折的监测

10. 康复的管理 (REHABILITATION MANAGEMENT)               39

物理治疗与作业治疗

11. 呼吸系统的管理 (PULMONARY MANAGEMENT)               43

监测参与呼吸运动的肌肉

12. 心脏的管理 (CARDIAC MANAGEMENT)               46

监测心脏

13. 胃肠道的管理 (GASTROINTESTINAL MANAGEMENT)               48

营养、吞咽以及其他胃肠道问题

14. 社交和心理健康的管理 (PSYCHOSOCIAL MANAGEMENT)               51

行为,学习以及适应患DMD的生活

15. 手术注意事项 (CONSIDERATIONS FOR SURGERY)               54

16. 紧急护理注意事项 (EMERGENCY CARE CONSIDERATIONS)               56

17. 成年后的过渡期护理 (TRANSITION OF CARE THROUGH ADULTHOOD)               58

18. 结束语 (CONCLUSION)               62

 

一、指南介绍

        Duchenne肌营养不良症(DMD或Duchenne)是一种难以理解和管理的复杂疾病。 这不是一个任何人都乐意涉足的境地。 美国肌营养不良协会(MDA)、美国家庭患者肌营养不良协会 (PPMD),欧洲神经肌肉病治疗协会(TREAT_NMD)和世界家庭患者肌营养不良协会都十分理解DMD患儿父母面对这种疾病时感到的心痛和焦虑,以及后续所需的支持。 被确诊为DMD后,我们真诚地希望您或您的孩子能得到最好的照顾、支持和资源。出于这个原因,我们共同商讨后发布了这份2018版Duchenne家庭指南。

       Duchenne是是一种以“肌营养不良”为主要病因的肌肉疾病综合征。由于缺乏一种名为“肌营养不良蛋白”的肌蛋白,肌营养不良既包括较严重的表型——Duchenne肌营养不良症,也包括症状稍轻微但变化多样的表型——Becker肌营养不良症。为简单起见,在此版家庭指南中我们主要讨论Duchenne肌营养不良。

       我们编写了这部家庭指南,用于指导处于诊断中和早期步行阶段的患者父母,也对于Duchenne患者有一定的指导意义。根据此指南撰写的目的,“您”是指被确诊为Duchenne的患者。

 

“这是Duchenne的’医疗’方面的指南,但始终牢记医疗方面并不是一切。

本指南的理念是通过最大限度地减少医疗问题,您的孩子可以继续他的生活,您可以继续你们的家庭生活。不要忘记,大多数患Duchenne的孩子都是快乐的孩子,大多数家庭在最初诊断的震惊后都适应良好。”

——Elizabeth Vroom, 世界Duchenne组织 (UPPMD)

 

1.1 Duchenne照护指南的产生背景

       美国疾病控制和预防中心(CDC)针对Duchenne的护理指南在社群中被公认为“照护金标准”。最初和最新的照护指南都是基于国际专家在Duchenne诊断和护理方面的广泛研究, 入选专家所代表的专业领域十分多样。 他们对Duchenne管理中使用的护理方法进行了独立的“评价“, 来说明每个方法在Duchenne的不同病程中是“必要的”,“适当的”还是“不恰当的”。他们总共考虑了70,000多种不同的方法, 这使他们能够制定多数人同意的、代表Duchenne护理“最佳实践”的指南。 这份最新的指南也使用相同的流程制定。

THE END
喜欢就支持一下吧
分享
评论 抢沙发
头像
欢迎您留下宝贵的见解!
提交
头像

昵称

取消
昵称表情代码图片

    暂无评论内容