2018DMD家庭指南 第七章:内分泌的管理

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七、内分泌管理

       用于治疗杜氏征而使用类固醇可能会对一些激素有负面影响。通常受影响的激素包括:生长激素(影响生长发育,导致身材矮小)和睾酮(男性性激素,导致男性青春期延迟)。如果患者及其家属有任何关于生长发育、青春期或肾上腺抑制的担忧,患者的NMS(神经肌肉专家)可能会建议他/她去看儿科内分泌医生。

1. 生长和青春期

       身材矮小和青春期延迟可能会让患者感到心烦意乱,患者需要学会自然地与自己的NMS(神经肌肉专家)讨论这些话题。身材矮小可能是其他疾病的表现,并且睾酮的缺乏可能会损害骨骼健康,所以患者的神经肌肉专家团队需要密切关注患者的生长和青春期发育,这十分重要(详见图5)。

2. 生长激素替代疗法 

  • 如果患者被确诊为生长激素缺乏症,可能会服用生长激素;

  • 没有任何证据或文献评估在未出现生长激素缺乏的杜氏征患者中使用生长激素的安全性或有效性;

  • 使用生长激素可能带来潜在的风险,包括头痛、特发性颅内高压(大脑和眼睛内的高血压)、股骨头骨骺滑脱(一种引起疼痛并可能需要手术治疗的髋关节疾病)、加重脊柱侧弯以及增加发生糖尿病的风险;

  • 在决定是否使用生长激素之前,患者应该与自己的内分泌专家讨论使用生长激素治疗的潜在风险和益处。

3. 睾酮替代疗法

  • 睾酮对骨骼健康很重要,也有益于患者社会心理/情感的发展;

  • 睾酮替代治疗应从低剂量开始,随后缓慢增加,以模拟正常的青春期;

  • 有多种形式使用睾酮制剂,包括肌肉注射剂、凝胶制剂和贴剂;

  • 患者的内分泌专家应该在开始使用睾酮之前告知患者该治疗的预期反应,这可能包括:产生体味、胡须、痤疮、突然长高、生长板关闭、性欲增加(开始对性感兴趣);

  • 潜在的副作用包括:注射部位感染、过敏反应、情绪波动和血液中红细胞计数增加;

  • 进行睾酮替代治疗时,患者需要定期抽血来监测身体对治疗的反应。

4. 肾上腺危象

       位于肾脏顶部的肾上腺可以生产一种激素(皮质醇),帮助身体应对各种应激源(例如,严重疾病或损伤等)。当患者每日服用类固醇药物时,肾上腺停止产生皮质醇(这种现象被称为“肾上腺功能不全”)。如果类固醇药物被停用,患者的身体可能需要几个星期甚至几个月才能再次产生皮质醇。如果没有皮质醇,患者的身体无法处理各种应激源,会引发可能危及生命的“肾上腺危象”。肾上腺抑制和肾上腺危象是长期使用类固醇的潜在并发症,可能危及生命。患者需要十分清楚,如果突然停止服用类固醇或者由于疾病及其他原因漏服类固醇超过24小时,自己可能有发生肾上腺危象的风险。所有长期服用类固醇的患者都应提前制定一套”应急方案“,如果发生漏服或者在重大疾病或严重创伤期间,需要额外剂量或“应激剂量”(应激剂量指围术期需要使用类固醇的剂量,或者遇重大医疗状况时需要使用类固醇的剂量)的类固醇时要如何应对。有关预防、识别和管理肾上腺功能不全的信息,以及何时、如何使用类固醇的“应激剂量”,都包含在PJ Nicholoff类固醇使用方案中,可在这里找到:www.parentprojectmd.org/pj

5. 肾上腺危象的症状

       您应知晓肾上腺危象的体征和症状:

  • 严重疲劳

  • 低血糖

  • 头痛

  • 低血压

  • 恶心/呕吐

  • 晕厥

下一章:骨骼健康

THE END
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