2018DMD家庭指南 手术注意事项

手术注意事项

当需要手术和/或全身麻醉时,将面临各种各样的情况,既有和Duchenne相关的(例如,肌肉组织活检、关节挛缩手术、脊柱手术或胃造口术),也有与Duchenne无关的(例如急性手术事件)。如果您正在接受手术,为了您的安全,需要考虑许多特殊的问题。

手术必须在医院进行,参与手术和护理的人员熟悉Duchenne,并且愿意合作以确保一切都顺利进行。要考虑类固醇的应激剂量。应激剂量指南可在www.parentprojectmd.org/PJ的PJ Nicholoff类固醇方案中找到。

所有患Duchenne的人都有发生横纹肌溶解的风险。当肌肉大量分解时,横纹肌溶解随之发生。肌肉分解,释放肌红蛋白和钾进入血液。肌红蛋白对肾脏有危害,可导致肾功能衰竭;钾可能对心脏有害。由于有横纹肌溶解的风险,我们对麻醉和Duchenne有特殊的担忧。

·琥珀胆碱酯会引起横纹肌溶解,决不能使用;

·避免吸入麻醉;使用吸入麻醉会增加横纹肌溶解的风险;

·IV麻醉剂通常是安全的;

·对Duchenne患者使用任何麻醉剂时都要小心;

·可在PPMD网站www.parentprojectmd.org/Surgery上找到被认为安全和不安全的麻醉清单;

·提醒您的医疗团队应谨慎使用氧气(参见第11节);

·谨慎使用阿片类药物、其他镇静药物。肌肉松弛剂是必不可少的。它们可能会影响您的呼吸频率和深度,使呼吸变得更浅,更慢。

心脏护理

在进行所有外科手术之前,应咨询心脏病专家;

麻醉师必须意识到DMD患者在手术过程中有心脏代偿失调的风险;

主要手术程序:

  • DMD患者在重大手术时特别容易发生心脏损害;
  • 超声心动图和心电图在任何计划的手术中都应该尽快进行;

次要手术程序:

  • 对心脏功能正常的患者,如果上次检查在> 1年前,建议重新进行心脏评估。

 

 

呼吸护理

术前训练和术后使用辅助咳嗽技术

  • 对于基线峰值咳嗽流量<270 L / min或基线最大呼气压力<60 cm H2O *的患者,辅助咳嗽技术是必要的;

术前训练和术后使用无创通气

  • 对于预测基线FVC <30%的患者,无创通气是必要的;
  • 对于预测FVC <50%的患者,强烈建议采用无创通气;

未使用无创通气辅助的情况下,应避免单独拔除补充氧气;

不建议使用刺激性肺量测定法,是因为它对呼吸肌无力的患者可能无效,可以使用其他替代的优选方案。

 

 

麻醉

强烈建议进行全身静脉麻醉;

由于存在致命的风险,去极化肌肉松弛剂,如氯化琥珀胆碱,是绝对禁止的;

横纹肌溶解和高钾血症的风险

  • DMD患者吸入麻醉药或使用氯化琥珀胆碱,会发生横纹肌溶解的风险;
  • 横纹肌溶解并发症经常与恶性高热混淆。

 

 

失血

由于DMD患者存在心肌血流动力不足的风险,因此不推荐使用低血压麻醉剂去减少失血;

使用细胞保护技术,以及使用氨基己酸或氨甲环酸,被认为可能有助于控制术中失血;

DMD患者术后不适合使用肝素或阿司匹林抗凝治疗;

可以指导使用压力袜,以预防深静脉血栓;

图142 Duchenne外科手术应考虑的问题

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