DMD诊断与管理-家庭指导第7章(内分泌管理)

用于治疗杜氏的类固醇对一些激素可能会有负面影响。最常见的包括影响生长激素(影响生长,导致矮小)和睾酮(男性性激素,导致青春期延迟)。如果您有任何关于生长、青春期或肾上腺抑制的担忧,您的NMS(神经肌肉学专家)可能会建议您去看儿科内分泌医生(激素医师)。

生长和青春期

身材矮小和青春期延迟可能会让您感到痛苦,和您的NMS(神经肌肉学专家)讨论这些话题您会感到很舒适。身材矮小可能是其他医学问题的迹象而且缺少睾酮可能有损骨骼健康,所以您的神经肌肉学团队密切关注您的生长和青春期发育是很重要的(图5)。

生长激素疗法

·如果发现您缺乏生长激素,您可以服用生长激素;

·没有任何证据或文献评估生长激素对缺乏生长激素的Duchenne患者的安全性或有效性;

·使用生长激素可能存在潜在的风险,包括头痛、特发性颅内高压(大脑和眼睛内的高压)、股骨头骨骺滑脱(一种可能引起疼痛并需要手术治疗的髋关节疾病)、加重脊柱侧弯以及增加糖尿病的风险;

·在决定是否使用生长激素之前,应该与您的内分泌专家讨论治疗的潜在风险和益处。

睾酮疗法

·睾酮对骨骼健康很重要,也有益于社会心理/情感的发展;

·睾酮治疗应从低剂量开始,并缓慢增加,以模拟正常的青春期;

·睾酮有多种形式,包括肌肉注射、凝胶和补片;

·您的内分泌专家应该在开始使用睾酮之前对治疗的预期反应进行讨论,这可能包括:体臭的发展,胡须,痤疮,生长突增,生长板关闭,增加性欲(对性的兴趣);

·潜在的副作用包括:注射部位感染、过敏反应、情绪波动和红细胞计数增加;

·服用睾酮时,你需要定期抽血,以监测您的身体对治疗的反应。

肾上腺危象

肾上腺在肾脏上部,产生一种激素(皮质醇),帮助您的身体处理压力(即严重的疾病或损伤)。当您服用类固醇时,肾上腺停止产生皮质醇(“肾上腺抑制”)。一旦停用类固醇,您的身体可能需要几个星期或几个月才能再次制造皮质醇。没有皮质醇,您的身体无法应对压力,导致肾上腺危机,可能危及生命。肾上腺抑制和危象是长期使用类固醇潜在的可能危及生命的并发症。重要的是要知道,如果突然停止您的类固醇,或者由于疾病或其他原因错过给药超过24小时,您可能会有肾上腺危象的风险。所有长期服用类固醇的患者都应有一项计划,制定万一错过给药或在严重疾病或严重创伤期间,以及当需要额外剂量或压力剂量的类固醇时的操作提纲。有关预防、识别和管理肾上腺功能不全的信息,以及何时及如何使用类固醇的压力剂量,都包含在PJNicholoff类固醇方案中。可在这里找到:www.parentprojectmd.org/pj

肾上腺危象的症状

您应得知有关肾上腺危机的体征和症状的信息:

·严重疲劳

·低血糖

·头痛

·低血压

·恶心/呕吐

·晕厥

 
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THE END
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