心脏也是一种肌肉,在杜氏肌营养不良症(Duchenne)中同样受到影响。心肌病(cardiomyopathy)是指心脏肌肉疾病,在杜氏肌营养不良症中,心肌病是由于心脏肌肉缺乏肌萎缩蛋白所导致。心肌病会随着时间的推移引起心脏功能下降或心力衰竭。心力衰竭有多个阶段,通过药物治疗和定期心脏科医生的随访,患者可以在管理良好的情况下与心力衰竭共存多年。杜氏肌营养不良症心脏管理的目标是尽早发现并治疗心肌的变化。不幸的是,心脏问题往往无声无息,患者可能不会注意到症状。因此,从确诊时起,心脏科医生作为护理团队的一员至关重要。
监测
- 从确诊时起,至少每年应看一次心脏科医生,或根据建议更频繁地随访。
- 心脏功能评估应包括心电图(ECG,评估心脏的电信号并测量心率)和超声心动图(“超声”,显示心脏结构和功能的图像)或心脏核磁共振(MRI,提供心脏结构和功能的精确图像,并显示心肌是否有纤维化或瘢痕形成)。
- 女性杜氏肌营养不良症携带者如果心脏功能正常,需每3至5年进行一次心脏检查(如有建议,应更频繁),因为她们也可能出现与杜氏患者相同的心脏问题。
治疗
- 当首次在MRI中发现心肌纤维化(心脏肌肉形成瘢痕组织)、心脏功能下降(通过MRI或超声心动图发现射血分数或缩短分数降低)时,或即使所有测试正常,年满10岁时也应开始心脏药物治疗,这将有助于保护心脏。
- 血管紧张素转换酶抑制剂(ACEi,如赖诺普利、卡托普利、依那普利等)或血管紧张素受体阻滞剂(ARB,如氯沙坦)应作为一线治疗药物。这些药物可以打开通向心脏的血管,减少心脏的泵血压力。
- 其他药物如β受体阻滞剂可以减慢心率,使心脏能够有效填充并泵血。随着心力衰竭的进展,还可能开具利尿剂(“水片”,通过排除体内液体,减少血液量,减轻心脏的负担)。
- 如果心电图显示异常心律,应立即进行调查和治疗。建议随时保留一份基线心电图的副本。
- 如果怀疑心率或心律有变化,霍尔特监测仪可用于24小时或48小时评估心率和心律。
- 杜氏肌营养不良症患者中,快速心率和/或心悸(偶发的异常心跳)很常见,通常无害。但这些症状也可能与更严重的心脏问题相关,需心脏科医生进行检查。
- 如果出现严重且持续的胸痛,可能是心脏损伤的征兆,应立即前往急诊科进行评估。
- 服用类固醇的患者应监测潜在的心脏副作用,如高血压和高胆固醇;类固醇剂量可能需要调整,或需要进一步治疗。