杜氏肌营养不良症患者在仍能行走时通常不会遇到呼吸或咳嗽方面的问题。但随着年龄增长,咳嗽肌肉逐渐变弱,可能因咳嗽无力而增加胸部感染的风险。之后,支撑呼吸的肌肉也可能变弱,进而导致睡眠时出现呼吸问题。如果出现头痛或早晨疲劳的情况,必须告知神经肌肉团队,因为这可能是睡眠中呼吸浅表的征兆,提示需要进行睡眠研究。

当咳嗽能力减弱时,使用设备来增强咳嗽的效果尤为重要,尤其是在生病时。睡眠研究可评估睡眠时的呼吸情况。如果在睡眠时氧气水平过低,可能需要使用双水平气道正压(BI-PAP)设备来改善睡眠期间的呼吸。随着年龄增长,可能在白天也需要呼吸帮助。

呼吸护理需采取计划性和主动性的方法,基于密切监测、问题预防以及必要时的早期干预。肺部护理团队应包括具有杜氏肌营养不良症患者呼吸评估经验的医生(肺科医生)和呼吸治疗师。他们的治疗目标通常包括实施扩展肺部的技术,保持胸壁肌肉的柔韧性(肺容积募集),通过手动或机械帮助咳嗽以有效清除气道,以及提供夜间或日间的非侵入性或侵入性通气支持。

监测与预防

  • 自确诊开始,每年应定期看一次肺科医生,并尽早进行肺功能测试。测试内容包括用力肺活量(FVC,即一个人能够完全用力呼出的最大呼吸量)的测量。尽早开始这些测试有助于孩子熟悉设备和团队,并评估基础的呼吸功能。
  • 当无法在没有支撑的情况下行走时,肺功能评估应每六个月进行一次。评估应包括肺功能测试,测量用力肺活量(FVC)、最大吸气压(MIP,即吸气的力量)、最大呼气压(MEP,即呼气的力量)以及峰值咳嗽流量(PCF,即咳嗽的力量)。这些值将由肺部团队随着时间的推移进行趋势分析。
  • 评估还应包括脉搏血氧饱和度监测(SpO2,测量清醒时的血氧水平)以及可用时的呼气末或经皮二氧化碳水平测量(PetCO2/PtcCO2,测量清醒时的血二氧化碳水平)。
  • 如果出现睡眠不安、晨起头痛或白天极度疲劳等症状,可能需要进行睡眠研究。该研究评估睡眠期间的呼吸情况,并测量氧气和二氧化碳水平。
  • 接种肺炎球菌疫苗(预防肺炎)和每年接种流感疫苗(避免使用活病毒流感鼻喷疫苗)有助于预防严重的流感和肺炎发作。

何时联系神经肌肉专家或肺科医生

  • 出现轻微上呼吸道感染但病程延长
  • 白天比平时更疲劳或无缘无故感到困倦
  • 感到呼吸急促,无法顺畅呼吸或难以完成句子
  • 大多数早晨或持续性头痛
  • 睡眠困难、频繁醒来、难以入睡或做噩梦
  • 醒来时感觉喘不过气或心跳加快
  • 在家或学校难以集中注意力

干预措施

有多种方法可以帮助肺部功能维持较好的状态。

  • 通过深呼吸增加进入肺部的空气量,拉伸呼吸肌肉(“肺容积募集”技术、肺充气或呼吸叠加技术)可能会有帮助。
  • 如果咳嗽能力减弱,手动或机械辅助咳嗽技术(“咳嗽辅助”)可以有效清除气道,减少肺炎的风险。
  • 随着时间推移,最初需要夜间呼吸支持(通过双水平气道正压的非侵入性夜间辅助通气),后期则可能在白天也需要呼吸支持(非侵入性日间辅助通气),具体根据监测部分列出的症状发展情况。
  • 适应辅助通气的过渡可能比较困难。有很多种“接口”(面罩和口部装置)可供选择,找到适合自己的接口至关重要。肺部团队可以提供多种不同类型的接口,直到找到最舒适的类型为止。
  • 根据当地情况,辅助通气也可以通过在喉部底部外科手术植入的气管切开管进行支持(称为气管切开术)。目前没有明确的指导说明何时需要进行气管切开术,这通常是患者与肺科医生之间的个人决策。
  • 以上干预措施可以帮助保持更顺畅的呼吸,避免急性呼吸疾病。
  • 按时接种疫苗非常重要,包括肺炎球菌和年度流感疫苗。杜氏肌营养不良症患者应始终选择流感注射,而非活病毒鼻喷疫苗。
  • 计划手术时需要特别注意呼吸问题。
  • 如果感染了呼吸道疾病,应请求使用抗生素,并结合手动或机械辅助咳嗽设备。
  • 如需使用补充氧气,一定要谨慎,确保医务人员同时使用非侵入性双水平气道正压通气,并密切监测二氧化碳水平。
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