2018DMD家庭指南 第五章:神经肌肉的管理

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五、神经肌肉的管理
       在整个杜氏征的病程中,因为没有肌营养不良蛋白,所以骨骼肌会逐渐变弱。患者应该定期与熟悉DMD的神经肌肉专家(NMS)进行面诊并做必要的检查。 神经肌肉专家了解肌肉无力的进展,并且可以帮助患者和家人为下一步的护理做好准备。神经肌肉专家必须了解患者的肌肉目前的功能状态,以便尽早开始相应的治疗。

  • 神经肌肉评估:    

       建议患者每六个月看一次神经肌肉专家,并且每四个月让自己的物理和/或作业治疗师对身体进行评估。这对于在最合适的时间做出关于新治疗或现有治疗方案修改的决定,以及最大限度地预测和预防问题是很重要的。

       采取哪种测试来评估疾病进展可能因医院不同而不尽相同。重点在于,患者每次都使用同样的测试进行定期评估,这样任何变化才更有可能被检出。定期评估应包括监测疾病进展,以及评价干预措施是否合适。 这些评估应包括:

1. 力量:

      可以通过多种不同方式测量骨骼肌的肌力,以评估某个特定肌肉产生的肌力是否发生了变化。

2. 关节活动范围:

      这是为了监测是否已出现挛缩或关节僵硬,并确定哪些延伸和/或干预措施对患者最有帮助。

3. 计时测试:

      许多医院常规进行各种活动的计时,例如从地板上起身,走一定距离,爬几级台阶等。这提供了有关肌肉如何变化和对不同干预措施做出反应的重要信息。

4. 运动功能评估:

      有许多不同的量表用来评估运动功能,但患者就诊的医院应该在每次评估时使用相同的量表。不同时期的评估可能需要不同的量表。

5. 日常生活能力:

      这可以让患者的照护团队确定是否需要给予患者额外的帮助让他能独立生活。

6. 骨骼肌的药物治疗:
       目前在DMD新疗法这一领域有大量研究正在开展。最新的治疗护理方案仅考虑那些有充分证据表明疗效的疗法。当新的治疗方法有确切证据支持时,治疗方案可能也将随之发生变化。随着新有效疗法的出现,治疗指南也将被重新修订和更新。

       虽然预计将来会有更多的治疗选择,但目前可用的疗法还是有限的。目前,类固醇是推荐用于治疗Duchenne肌肉骨骼症状的唯一药物,因为该领域的专家同意目前有足够的证据支持使用它。类固醇将在第6节中详细讨论。接下来该手册将讨论杜氏征其他特定症状的药物治疗,例如心脏问题。

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