心脏的管理（图11）
心脏也是一种肌肉，在Duchenne患者中心脏也受到影响。 心脏相关的疾病被称为“心肌病”。在Duchenne患者中，心肌病是心肌中缺乏抗肌营养不良蛋白的结果。 随着时间推移心肌病会导致心脏功能降低甚至是心力衰竭。 心力衰竭有很多分级，患者通过药物治疗以及去看心脏科医生，可以在可控心力衰竭的情况下生存多年。 Duchenne心脏管理的目的是早期发现和治疗心肌变化。 不幸的是，心脏问题往往是难以发现的，您可能不会注意到症状。 因此，从确诊杜氏综合征开始，让心脏病专家加入您的护理团队是极其重要的。
监测
- 确诊后应当每年至少看一次心脏科医生，甚至更频繁。
- 对心脏功能的评估应包括心电图（心电图 – 评估心脏的电脉冲并测量心率）和心脏超声（“回声”，显示心脏结构和功能的图片）或心脏MRI（显示心脏结构和功能的精确图像，并显示心肌中是否有纤维化或瘢痕形成）
- 女性Duchenne携带者如果心脏正常也需要每隔3到5年进行一次心脏检查（如果被建议更频繁的话也要增加检查次数），因为她们可能也有与Duchenne患者同样类型的心脏问题
治疗
- 在下列情况时应开始使用心脏病药物：第一次出现心脏纤维化迹象（在MRI上看到，心肌中形成瘢痕组织），心脏功能下降（通过MRI或超声心动图检查看到射血减少或射血分数下降）或在患者10岁时，即使所有的测试都是正常的，这也将有助于保护你的心脏。
- 血管紧张素转换酶抑制剂（ACEi – 赖诺普利，卡托普利，依那普利等）或血管紧张素受体阻滞剂（ARB – 氯沙坦）应视为一线治疗药物。 这些药物扩大了通往心脏的血管，所以您的心脏不需要艰难的挤压把血液泵入体内。
- 其他药物，如β-受体阻滞剂，可降低心率，使心脏能够有效地充盈和泵血。 利尿剂（“水药丸”使得身体排出尿液，减少血液容量，让心脏不用快速和用力地向外周泵血），也可以在心力衰竭的发展中使用这样的治疗方案。
- 心电图显示的心律失常应该及时查明原因并及时治疗。就医时还应该携带一份基线心电图报告(心脏功能还未出问题的时候的心电图结果)
- 动态心电图监护仪将对您的心率和节律进行24或48小时的评估; 如果怀疑您的心率或节律发生变化就需要进行这样的检测
- 心率过快和/或心悸（间发的心跳异常）在Duchenne患者中很常见而且通常是无害的。 然而，这些也有可能与更严重的心脏病有关，这需要由心脏病专家进行进一步检查
- 如果您出现严重且持续性胸痛，这可能是心脏损害的迹象，您应该立即在急诊科进行相关评估
- 针对服用类固醇的人，应该检测潜在的心脏副作用，如高血压和高胆固醇血症; 类固醇剂量可能需要调整或者可能需要添加其他的治疗方案（见表2）
表格11
确诊
测基线水平 女性携带者评估
- 与心脏科专家会诊 成年早期心脏评估
- 心脏药物史 心血管核磁共振
- 家族史 如果有症状或检查结果阳性，在心脏专家的建议下增加就诊次数
- 体格检查 若结果呈阴性，则每3-5年评估一次
- 心电图
- 无创影像 心脏超声(＜6-7岁) 心血管核磁共振(≥6-7岁)
↓
每年评估
每年心血管功能评估
- 心脏药物史 在专家建议下增加评估频率
- 体格检查 →症状→ 开始进行药物治疗
- 心电图
- 无创影像检查
↓
可行走期/不可行走期早期
- 至少一年进行一次心功能评估
- 十岁前开始使用血管紧张素转化酶抑制剂ACEi或ARB血管紧张素受体阻滞剂
不可行走期晚期
- 密切监测心功能不全的体征和症状；心衰的症状在这个阶段可能较难诊断
- 监测心律异常
- 采用已知心衰疗法
外科手术
- 手术前用心电图和无创影像评估
- 让麻醉师知晓杜氏肌营养不良这一诊断结果；病人的麻醉风险是增高的
表格11 心脏团队的监测、评估以及管理
THE END
