DMD家庭指南16：紧急护理注意事项

如果您发现自己在紧急情况下需要去医院，应做好以下方面的考虑和准备。

• 您的主治医师或神经肌肉专家应该在您到达之前与医院联系, 这可以使医疗人员了解您的情况，并为您提供妥善的护理。
• 如果您已经在急诊室, 请确保能够联系到您的神经肌肉专家或神经肌肉医疗团队。
• 您的DMD诊断证明、目前正在服用的药物以及任何可能存在的呼吸和心脏并发症，您的主治医师团队人员应该将这些信息向接收医院作出详细的说明。
• 由于许多医疗专业人士不了解当前的DMD的相关管理策略，因此还应当向医院说明预期的寿命以及预期的良好生活质量。

急救信息

理想情况下，您应该随身携带急救信息卡，并附带上由您的神经肌肉专家提供的医疗情况概要，其中包括：

• 诊断书
• 用药清单
• 基本医疗状况，包括最近的一次的心肺功能检查报告
• 所有的疾病复发史（包括肺炎，心力衰竭，肾结石，胃轻瘫[延迟胃排空]）
• 初步评估和管理的简要说明

智能手机PPMD应用程序（www.parentprojectmdorg/App）上也提供了在紧急情况下如何就诊的相关信息，其他地区可通过当地的相关组织获得这些信息。

类固醇类药物
需要向急救人员（ER）说明日常正在服用类固醇类药物。请告知急救人员您服用类固醇类药物的用药史以及是否存在漏服情况。还有很重要的一点是，即使您目前并没有服用类固醇类药物，也必须让急救人员知道您过去是否使用过类固醇类药物。

这点非常重要，原因如下：

• 类固醇类药物会减弱人体的应激反应，因此急救中如果需要用到类固醇，需要额外加大剂量。
• 类固醇类药物会增加胃溃疡的风险; 急救人员需要考虑到这一点。
• 极少数情况下，与类固醇相关的其他并发症可能会急剧出现，急救人员需要考虑到这一点。

心脏功能

• 您最近一次的心脏功能检查报告可能会有用（如，ECG、心脏B超或MRI检查），请携带上您能够携带的所有检查报告。
• 需要提醒急诊室工作人员， 所有年龄段的DMD患者的心电图通常都会表现异常; 如果可能，请随身携带心电图检查报告复印件。
• 在急性疾病期间，可能需要进行连续的心脏监测以确保您的心率或心律处于正常范围

呼吸功能

• 可能需要用到您最近一次的呼吸功能检查报告（如，用力肺活量或FVC），请携带上您能够携带的所有检查报告。
• 很重要的一点是，请将您正在使用的设备（咳嗽辅助，BiPAP等）带到医院，以防急救医院没有适合您的设备。请坚持让急救人员使用您自己的设备来进行对您的护理。
• 如果您在家中已经使用呼吸机，医院的呼吸护理团队应尽快参与到对您的护理工作中。
• 在急救过程中会不可避免地使用阿片类或其他镇静药物和肌肉松弛剂，这些药物可能会影响您的呼吸频率和深度，使呼吸更浅更慢。
• 如果需要麻醉，应使用静脉麻醉，避免使用吸入式麻醉; 琥珀胆碱对于DMD患者是严格禁用的，不可给药

在你生病时，控制呼吸和咳嗽的肌肉功能会进一步变弱，同时相关并发症的发生风险会急剧增加。因此，如果你的呼吸肌功能已经非常微弱，应该注意以下几点:

• 可能需要使用抗生素来治疗胸部感染。
• 与平时相比，可能需要使用非侵入性呼吸机进行呼吸辅助或需要进行呼吸辅助的时间更长。
• 如果需要给氧，请谨慎使用（见专栏2）。
• 急诊室处置呼吸道疾病的标准方法应该是在在清醒时持续使用非侵入式呼吸器，如有必要，在咳嗽频繁时应中断。

骨折

患有杜氏综合征的人有骨折的风险。腿骨骨折可能会使得患者无法再次行走，尤其是在骨折之前行走已经很困难的情况下。让你的神经肌肉团队，特别是你的物理治疗师，知道你是否有骨折很重要，以便他们在必要时和外科医生交谈。

• 如果患者还能行走的话，手术固定优于石膏（手术固定比石膏更快负重）
• 物理治疗师的建议对于确保你尽快恢复健康至关重要
• 如果骨折的是椎骨（脊柱），而且你的背部有疼痛感，就需要你的骨科医生和内分泌医生共同提供恰当的治疗方案

脂肪栓塞综合征（FES）是杜氏综合征的一种危险因素，并表现为医疗紧急情况。如果您怀疑是脂肪栓塞，请立即让急救人员知道。FES的症状包括

• 思维混乱和/或定向障碍
• “举止失常”
• 呼吸和心率加快
• 呼吸急促