杜氏肌营养不良诊断与管理
家庭指南
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感谢本指南翻译志愿者：魏永星、沈梦文、朱海新、邓丹、耿鹭、詹静珍、姚保宇、杨丽红、王小白、陈斌、田飞
目 录
2. 如何使用指南 (HOW TO USE THIS DOCUMENT) 07
让照护者团队团结起来
一步步应对Duchenne
3. 疑似DM时期的照护 (CARE AT DIAGNOSIS) 17
被怀疑为DMD
4. 确诊杜氏征 (DIAGNOSING DUCHENNE) 20
5. 神经肌肉的管理 (NEUROMUSCULAR MANAGEMENT) 23
维持生理性肌肉力量与功能
6. 激素的管理 (STEROID MANAGEMENT) 24
用药原则，剂量以及副作用
7. 内分泌的管理 (ENDOCRINE MANAGEMENT) 33
生长发育，青春期和肾上腺功能的监测
8. 骨骼健康 (BONE HEALTH) 37
治疗并监测脆性骨骼
9. 骨科的管理 (ORTHOPEDIC MANAGEMENT) 38
脊柱侧凸和骨折的监测
10. 康复的管理 (REHABILITATION MANAGEMENT) 39
物理治疗与作业治疗
11. 呼吸系统的管理 (PULMONARY MANAGEMENT) 43
监测参与呼吸运动的肌肉
12. 心脏的管理 (CARDIAC MANAGEMENT) 46
监测心脏
13. 胃肠道的管理 (GASTROINTESTINAL MANAGEMENT) 48
营养、吞咽以及其他胃肠道问题
14. 社交和心理健康的管理 (PSYCHOSOCIAL MANAGEMENT) 51
行为，学习以及适应患DMD的生活
15. 手术注意事项 (CONSIDERATIONS FOR SURGERY) 54
16. 紧急护理注意事项 (EMERGENCY CARE CONSIDERATIONS) 56
17. 成年后的过渡期护理 (TRANSITION OF CARE THROUGH ADULTHOOD) 58
一、指南介绍
“这是Duchenne的’医疗’方面的指南，但始终牢记医疗方面并不是一切。本指南的理念是通过最大限度地减少医疗问题，您的孩子可以继续他的生活，您可以继续你们的家庭生活。不要忘记，大多数患Duchenne的孩子都是快乐的孩子，大多数家庭在最初诊断的震惊后都适应良好。”
——Elizabeth Vroom, 世界Duchenne组织 (UPPMD)
1.1 Duchenne照护指南的产生背景
美国疾病控制和预防中心（CDC）针对Duchenne的护理指南在社群中被公认为“照护金标准”。最初和最新的照护指南都是基于国际专家在Duchenne诊断和护理方面的广泛研究， 入选专家所代表的专业领域十分多样。 他们对Duchenne管理中使用的护理方法进行了独立的“评价“， 来说明每个方法在Duchenne的不同病程中是“必要的”，“适当的”还是“不恰当的”。他们总共考虑了70,000多种不同的方法， 这使他们能够制定多数人同意的、代表Duchenne护理“最佳实践”的指南。 这份最新的指南也使用相同的流程制定。
